مرکز تحقیقات باروری و ناباروری صارم، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران ، ghsahra@yahoo.com
چکیده: (4526 مشاهده)
زمینهها و اهداف: سندروم راکیتانسکی یک بیماری نادر ژنتیکی است که میتواند یکی از دلایل آمنوره اولیه در دختران جوان باشد. این بیماران معمولاً بهدلیل آمنوره اولیه با وجود ظاهر طبیعی دستگاه تناسلی و صفات ثانویه جنسی طبیعی مراجعه میکنند. اگرچه این بیماران علایم همراه دیگری ندارند، ولی در درصد اندکی جزایر عملکردی آندومتر مشاهده میشود. این گزارش به بررسی یک خانم جوان 19ساله مبتلا به سندروم راکیتانسکی همراه با آندومتریوز شدید پرداخت.
بیمار و روشها: بیمار خانمی 19ساله بود که بهعلت آمنوره اولیه و دردهای سیکلیک شدید به بیمارستان مراجعه کرده و طی بررسیهای اولیه رحم بزرگتر از حد طبیعی همراه آژنزی واژن و سرویکس همراه با بزرگشدن رحم اولیه و آندومتریوز شدید بهعلت سندروم راکیتانسکی تشخیص داده شد. بنابراین بیمار تحت هیسترکتومی قرار گرفت و کاندید واژینوپلاستی شد.
نتیجهگیری: وجود آندومتر فانکشنال در بیماران مبتلا به سندروم راکیتانسکی حدوداً 10-7% است، ولی در صورت وجود آمنوره اولیه و علایمی از دردهای سیکلیک در بیمار، ابتلا به سندروم راکیتانسکی باید مد نظر قرار گیرد و برای پیشگیری از ایجاد آندومتریوز ثانویه ناشی از آن اقدام زودهنگام برای قطع سیکلهای عادت ماهانه یا خروج رحم حاوی آندومتر یا ایجاد آناستوموز بین رحم فانکشنال و واژن در صورت امکان، تکنیکی منطقی به نظر میرسد.
نوع مقاله:
گزارش مورد |
موضوع مقاله:
بيماریهای زنان دریافت: 1398/4/1 | پذیرش: 1398/5/3 | انتشار: 1398/11/17
ارسال پیام به نویسنده مسئول