fa گزارش آندومتریوز شدید در بیمار مبتلا به راکی‌تانسکی بيماری‌های زنان Women Diseases گزارش مورد Case Report <strong><span style="font-family:iransharp_printingsize,sans-serif;"><span style="font-size:10.0pt;">زمینه‌ها و اهداف: </span></span></strong><span style="font-family:iransharp_printingsize,sans-serif;"><span style="font-size:10.0pt;">سندروم راکی‌تانسکی یک بیماری نادر ژنتیکی است که می‌تواند یکی از دلایل آمنوره اولیه در دختران جوان باشد. این بیماران معمولاً به‌دلیل آمنوره اولیه با وجود ظاهر طبیعی دستگاه تناسلی و صفات ثانویه جنسی طبیعی مراجعه می‌کنند. اگرچه این بیماران علایم همراه دیگری ندارند، ولی در درصد اندکی جزایر عملکردی آندومتر مشاهده می‌شود. این گزارش به بررسی یک خانم جوان 19ساله مبتلا به سندروم راکی‌تانسکی همراه با آندومتریوز شدید پرداخت.</span></span><br> <strong><span style="font-family:iransharp_printingsize,sans-serif;"><span style="font-size:10.0pt;">بیمار و روش‌ها: </span></span></strong><span style="font-family:iransharp_printingsize,sans-serif;"><span style="font-size:10.0pt;">بیمار خانمی 19ساله بود که به‌علت آمنوره اولیه و دردهای سیکلیک شدید به بیمارستان مراجعه کرده و طی بررسی‌های اولیه رحم بزرگ‌تر از حد طبیعی همراه آژنزی واژن و سرویکس همراه با بزرگ‌شدن رحم اولیه و آندومتریوز شدید به‌علت سندروم راکی‌تانسکی تشخیص داده شد. بنابراین بیمار تحت هیسترکتومی قرار گرفت و کاندید واژینوپلاستی شد.</span></span><br> <strong><span style="font-family:iransharp_printingsize,sans-serif;"><span style="font-size:10.0pt;">نتیجه‌گیری</span></span></strong><span style="font-family:iransharp_printingsize,sans-serif;"><span style="font-size:10.0pt;">: وجود آندومتر فانکشنال در بیماران مبتلا به سندروم راکی‌تانسکی حدوداً 10-7% است، ولی در صورت وجود آمنوره اولیه و علایمی از دردهای سیکلیک در بیمار، ابتلا به سندروم راکی‌تانسکی باید مد نظر قرار گیرد و برای پیشگیری از ایجاد آندومتریوز ثانویه ناشی از آن اقدام زودهنگام برای قطع سیکل‌های عادت ماهانه یا خروج رحم حاوی آندومتر یا ایجاد آناستوموز بین رحم فانکشنال و واژن در صورت امکان، تکنیکی منطقی به نظر می‌رسد.</span></span><br> &nbsp; <strong>Backgrounds & Aims: </strong>Rokitansky-K&uuml;ster-Hauser (MRKH) syndrome is a rare genetic disease that can be one of the causes of primary amenorrhea in young girls. These patients usually refer with primary amenorrhea despite the normal appearance of the genital tract and normal secondary sexual traits. Although these patients have no other concomitant symptoms, a small percentage of functional endometrial islets are observed. This report investigated a 19-year-old young woman with Rokitansky-K&uuml;ster-Hauser syndrome with severe endometriosis.<br> <strong>Patient Information: </strong>The patient was a 19-year-old woman who referred to the hospital with primary amenorrhea and severe cyclic pain and was diagnosed with uterus larger than normal with vaginal agenesis and cervix in early studies, with primary uterine enlargement and severe endometriosis due to Rokitansky syndrome. So the patient underwent hysterectomy and was a candidate for vaginoplasty.<br> <strong>Conclusion:</strong> Functional endometriosis in patients with Rokitansky syndrome is approximately 7-10%, but in the event of primary amenorrhea and symptoms of cyclic pain in the patient, Rokitansky syndrome should be considered and for preventing secondary endometriosis caused by it, cutting off the monthly menstrual cycles or bringing out the uterus containing the endometrium or creating an anastomosis between the functional uterus and vaginal, if it is possible, seem logical techniques. آندومتریوز, آپلازی مولرین, سندروم راکی‌تانسکی Endometriosis , Mullerian Aplasia , Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome 161 164 http://saremjrm.com/browse.php?a_code=A-10-112-2&slc_lang=fa&sid=1 Gh. Sahraeian غزال صحرائیان ghsahra@yahoo.com 10031947532846003376 10031947532846003376 Yes Sarem Fertility & Infertility Research Center (SAFIR), Iran University of Medical Sciences, Tehran, Iran مرکز تحقیقات باروری و ناباروری صارم، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران