TY - JOUR T1 - Report of Severe Endometriosis in a Patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome TT - گزارش آندومتریوز شدید در بیمار مبتلا به راکی‌تانسکی JF - saremjm JO - saremjm VL - 4 IS - 3 UR - http://saremjrm.com/article-1-148-fa.html Y1 - 2019 SP - 161 EP - 164 KW - Endometriosis KW - Mullerian Aplasia KW - Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome N2 - زمینه‌ها و اهداف: سندروم راکی‌تانسکی یک بیماری نادر ژنتیکی است که می‌تواند یکی از دلایل آمنوره اولیه در دختران جوان باشد. این بیماران معمولاً به‌دلیل آمنوره اولیه با وجود ظاهر طبیعی دستگاه تناسلی و صفات ثانویه جنسی طبیعی مراجعه می‌کنند. اگرچه این بیماران علایم همراه دیگری ندارند، ولی در درصد اندکی جزایر عملکردی آندومتر مشاهده می‌شود. این گزارش به بررسی یک خانم جوان 19ساله مبتلا به سندروم راکی‌تانسکی همراه با آندومتریوز شدید پرداخت. بیمار و روش‌ها: بیمار خانمی 19ساله بود که به‌علت آمنوره اولیه و دردهای سیکلیک شدید به بیمارستان مراجعه کرده و طی بررسی‌های اولیه رحم بزرگ‌تر از حد طبیعی همراه آژنزی واژن و سرویکس همراه با بزرگ‌شدن رحم اولیه و آندومتریوز شدید به‌علت سندروم راکی‌تانسکی تشخیص داده شد. بنابراین بیمار تحت هیسترکتومی قرار گرفت و کاندید واژینوپلاستی شد. نتیجه‌گیری: وجود آندومتر فانکشنال در بیماران مبتلا به سندروم راکی‌تانسکی حدوداً 10-7% است، ولی در صورت وجود آمنوره اولیه و علایمی از دردهای سیکلیک در بیمار، ابتلا به سندروم راکی‌تانسکی باید مد نظر قرار گیرد و برای پیشگیری از ایجاد آندومتریوز ثانویه ناشی از آن اقدام زودهنگام برای قطع سیکل‌های عادت ماهانه یا خروج رحم حاوی آندومتر یا ایجاد آناستوموز بین رحم فانکشنال و واژن در صورت امکان، تکنیکی منطقی به نظر می‌رسد. M3 10.29252/sjrm.4.3.161 ER -